医疗卫生

今天我们一起来学习一下溶血性贫血里面的两个特殊疾病，自身免疫性溶血性贫血和阵发性血红蛋白尿。根据事业单位考试的特点，老师对溶血性贫血作以下总结，希望能更好的帮助同学们理解和学习。

(一)自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血系因免疫调节功能发生异常，产生抗自身红细胞抗体致使红细胞破坏的一种溶血性贫血。

1.临床表现：多表现为慢性血管外溶血，以贫血、黄疸、脾大为特征。

2.辅助检查：抗人球蛋白(Coombs)试验阳性是本病最具诊断意义的实验室检查，主要为抗IgG和抗补体C3型。

3.治疗：病因治疗，糖皮质激素(首选)，脾切除，免疫抑制剂，输注洗涤红细胞。

(二)阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种后天获得性造血干细胞基因突变所致的红细胞膜缺陷性溶血病，是良性克隆性疾病。临床表现为与睡眠有关、间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿，可伴全血细胞减少、反复静脉血栓形成(多见于肝静脉)。酸溶血试验(Ham试验)是经典确诊试验。

最后，我们练习一道习题，来帮助大家巩固溶血性贫血。

【多选题】以下属于阵发性血红蛋白尿的特点的是：

A.睡眠相关 B.血管内溶血

C.血红蛋白尿 D.血栓形成

E.酸溶血实验阳性

【答案】ABCDE。

【解析】阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种后天获得性造血干细胞基因突变所致的红细胞膜缺陷性溶血病，是良性克隆性疾病。临床表现为与睡眠有关、间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿，可伴全血细胞减少、反复静脉血栓形成(多见于肝静脉)。酸溶血试验(Ham试验)是经典确诊试验。因此ABCDE正确。

以上是对溶血性贫血的考点总结，希望对大家的复习有所帮助!